心脏长右边。(#右位心#)
武侠小说听得多,但现实生活中真遇上的,还是头一回。
最近放射科*医生就遇到一病例:
女,12岁,发热,反复咳嗽,咳*痰。生物化学检测清单示白细胞增多GB/mm3。
胸片胸部CT胸片和胸部CT如图所示,患者胸片示除了心脏长右边以外,还是完全性内脏反位,支气管扩张。胸部CT确定完全性内脏反位和广泛性支气管扩张。(PS:图片是没放错的,我们影像上的图片都是左右相反看的,人体的左边在图片就是右边的)
结合她的临床症状以及鼻窦炎的病史,经过我们放射科内讨论,最终诊断为Kartagnr综合征,与呼吸科的临床诊断不谋而合。
医学小科普:
Kartagnr综合征是以支气管扩张,鼻窦炎和完全性内脏反位为特征的三联征。Kartagnr综合征属于一类原发性纤毛运动障碍(PCD)疾病。
Kartagnr综合征被认为是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病,可影响呼吸道上皮纤毛,输卵管和精子鞭毛内的动力蛋白。
患者表现为慢性下呼吸道感染,鼻窦炎和中耳炎;此感染是由纤毛功能异常造成的,其可减少黏液清除,并且它又反过来充当细菌生长的土壤。
PCD诊断的金标准是电镜超微结构分析或支气管刷活检。
心脏长右边,毕竟还是少数人发生的变异,概率大概约一万分之一,少数变异不可怕,但要注意的是这种多疾病为特征的综合征哦,需要早诊早治!医生同行们也不要漏诊误诊哦!
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