中耳炎症状

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TUhjnbcbe - 2021/2/4 3:12:00
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罕骨学堂

成骨不全的听力问题和治疗方法(中)

讲者:耳鼻喉科关亚峰医生

摘要

对听力下降的患儿,可以相应的给他配助听器,听力的指导,教育,对幼儿言语的发育进行一些康复的指导或评估。

对年长的成骨不全患者,经过诊断确定听力下降的原因以后,对这些患者可以采用手术治疗,手术治疗目前对传导性耳聋效果是比较好的,包括中耳手术。

文字实录

我们讲声音的传导有骨导和气导。即使耳朵完全堵住了,或者外耳道闭锁他也是有听力的,是通过骨传导。如果是骨传导也没有声音,就是神经性,或感应神经性的耳聋。外耳道闭锁,或者说听小骨断了,声音到外耳道这里中断了传导性耳聋,声音传不进去。还有患者即有传导的问题,也有神经的问题,就称之为混合型的耳聋。

正常听力我们测的不同频率的听域,线是重合的,给你一个频率的声音,如果是听到了就按一下,这里就会有标识。还有一种测量是戴耳机。

对听力异常的,可能这两条线就是分离。这两条线为什么分开了呢?骨导是10分贝,但是气导是60分贝,就说明气导听力是明显下降的。平常我们用的主要是气导,听力下降以后声音传不进去,外面传不进去,或者是中间断了。这种就称为传导性耳聋。

感应神经性的耳聋,不管是骨导还是气导,全都下降了,声音是可以传进去的,但是他感受不到,内耳受到损伤了,或者说听神经受到损伤,耳蜗受到损伤,感知不到这个神经,要一个更大的声音才能感觉的到。

混合性耳聋,右耳的骨导正常是25分贝,现在是50分贝左右,神经性的耳聋也有,气导更差,到80分贝或70分贝,即有骨导的下降,也有气导的下降,即有感应神经性的耳聋,也有传导的耳聋,就称之为混合型的耳聋。但两面耳朵可以是不一样的,同一个患者,右耳是感应神经性耳聋,左耳是混合性耳聋。每个人和每个人的情况都不太一样。

说到成骨不全患者听力的问题,我们可以看到,它的病变可以有传导、感应,也可以有混合性。在疾病不同的阶段,或者说在生长发育不同的阶段,可以出现传导听力下降,或者说感应神经功能下降,或者说两个同时存在。传导性的耳聋,一般出现的会比较早,在成骨不全为什么会出现这样的问题呢?就是因为我刚才讲的,听小骨也是骨。

这些骨也会受到疾病的影响,可以引起骨的发育不良,或者骨质的吸收,传导就会影响。声音要通过三块听小骨传到内耳,因为几块骨头发育受成骨不全的影响,听力就会受影响。听小骨的骨折不连接,因为它也是一个微小的关节。还有就是镫骨,就是最后一块听小骨和内耳连接的,如果它固定了,也会引起这样的耳聋。

如果合并有分泌性中耳炎,这是由感冒引起的。感音神经性耳聋,成骨不全到一定程度,处于骨结构里面的耳蜗也会受到影响,耳蜗是感觉听力的结构内耳,影响了以后,就引起感音神经性耳聋。如果都出现,就叫混合型耳聋。

成骨不全听力问题需要大家引起重视。如果发现患者有这样的问题,要及时到耳鼻喉科就诊,有些是有专门的听力中心,如果没有专门的听力中心,相应听力检查的设备技术都比较成熟,我们可以做听力的检查,或者说对患者进行听力的随访。如果发现他出现了听力减退,我们查明原因,可以进行相应的治疗和干预。对这些患儿合并听力下降的,可以相应的给他配助听器,听力的指导,教育,对幼儿言语的发育进行一些康复的指导或评估。

对成骨不全症的婴幼儿听力学评估,简单讲一点。最主要的是要大家意识到这个问题,现在初生的患儿都要经过听力的筛查,如果没有通过筛查,就要到耳鼻喉科进行进一步测试,有主观的小儿行为测听,客观的听性脑干反应,多频稳态诱发电位,诱发性耳声发射,声导航测试,综合起来判断其症状,患儿到一定年龄的时候要对他进行影像学的检查,就是CT的检查,看看他中耳、内耳的发育有没有问题。

对年长的成骨不全的患儿,或者说是对成年的患者,如果你发现听力有问题,或者自己感觉听力在慢慢下降,或者说近期有下降,就进行听力学检查的纯音听力计测试。这个测试比较经济,也比较快,也比较方便,就是刚才讲的那个听力图。费用不高,测试的时间大概是20分钟左右,可以到耳鼻喉科做这类的测试。

声导航测试,看中耳有没有积液、压力,有没有影响。影像学的检查是有没有内耳发育的问题。所有这些就是检查和诊断的过程。

经过诊断确定听力下降的原因以后,对这些患者可以采用手术治疗,手术治疗目前对传导性耳聋效果是比较好的,包括中耳手术。中耳手术是比较成熟的,通过清理病灶,重建听骨链,使听力可以提高到接近正常水平。

传导性耳聋的患者,镫骨固定的,可以做人工镫骨手术。人工镫骨手术就是去掉这个镫骨,然后用一个架放在在镫骨主角和锤骨踏板之间。这个手术也是比较成熟的。对听小骨的骨折,不连接,可以通过人工的听小骨、或部分的人工听小骨来代替它,使得这个声音可以通过外耳传至内耳。

对有分泌性中耳炎的,可以做中耳的植冠,把鼓膜切开,把积液清掉,放一个通气管,听力就会提高。对于神经性的耳聋,现在有更先进的听觉植入,还有人工耳膜的植入,甚至现在还有脑干的植入。

原文首发于北京瓷娃娃罕见病关爱中心

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