刚考入重点中学的小顾，就错过了值得纪念的开学日期，这是为什么呢？
这是因为小顾不得不以“先天性心脏病12年余，口唇青紫15天余”为代主诉入院接受治疗。
小顾的妈妈说，“小顾刚出生时，就因为发现心脏杂音，被确诊为先天性心脏病。不过，当时家庭经济条件困难，小顾也并没有出现不适，就选择了保守治疗方案。”
“不过，近半个月以来，小顾总是抱怨跑不动，稍微活动就喊累。他爸爸还发现小顾的嘴唇颜色不正常，偏向紫色。”
结合小顾的先天性心脏病病史和近期的表现，有充分的理由怀疑小顾出现了先天性心脏病的并发症之一——肺动脉高压。先天性心脏病相关性肺动脉高压是指先天性心脏病因为血液分流的情况所引起的肺动脉压升高。
想要了解先天性心脏病相关性肺动脉高压，我们可以从患儿的分类、分级以及分期三个方面入手，接下来我们一起来看看。
从“三‘分’”看先天性心脏病相关性肺动脉高压
先从分类方面来窥探先天性心脏病相关性肺动脉高压，可以分为艾森曼格综合征、肺动脉高压合并体-肺分流、肺动脉高压伴小缺损、术后肺动脉高压四种类型。
艾森曼格综合征我们并不陌生，任何左向右分流的先天性心脏病，像房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等，都会由于血液分流的缘故，出现肺部血流量持续增多。
肺部血流量增多，会导致肺动脉压升高，而引起器质性的肺动脉高压。患儿因肺循环—体循环分流或双向分流情况的存在，容易出现发绀等症状。
当肺血管阻力升高，但是体循环向肺循环的血液分流情况仍然存在时，也就是第二种类型，即肺动脉高压合并体-肺分流。
小的心脏缺损（通常超声测量径线室间隔缺损1cm，房间隔缺损2cm），这些缺损本身不会造成肺血管阻力升高，但是可以合并有严重肺动脉高压时，也就是肺动脉高压伴小缺损的患儿。
术后肺动脉高压患儿可以是肺动脉高压纠正手术过后依然存在，也有在术后几个月或几个年内复发。这种类型的患儿一般不伴有明显术后血流动力学改变。
再者可以根据肺动脉收缩压、肺动脉平均压、肺血管阻力、肺/体循环压力比值以及肺/体循环阻力比值将患儿分为正常、轻度、中度、重度四级。
肺动脉收缩压70mmHg、肺动脉平均压55mmHg、肺血管阻力dyn.s/cm2、肺/体循环压力比值以及肺/体循环阻力比值0.75时属于重度先天性心脏病相关性肺动脉高压患儿。
肺动脉收缩压31~45mmHg、肺动脉平均压26~40mmHg、肺血管阻力~dyn.s/cm2、肺/体循环压力比值以及肺/体循环阻力比值0.31~0.45，以上属于轻症患儿的分级标准。
介于轻症和重症之间的患儿即中度先天性心脏病相关性肺动脉高压患儿，而正常人群的上述五个项目的参考数据都较轻症患儿的数据低。
还有一“分”指的是患儿的疾病分期，根据患儿体循环—肺循环分流的程度，分为动力型和阻力型两期。纠正先天性心脏病之后，肺血管压力可以降至正常的患儿为动力型先天性心脏病相关性肺动脉高压期。
这是因为患儿虽然存在肺动脉高压，但是患儿的血管尚没有出现严重的病变。像艾森曼格综合征等，肺血管已经发生了不可以逆转的病理改变，纠正先天性心脏病之后肺血管的压力也不会发生下降的患儿，处于阻力型先天性心脏病相关性肺动脉高压期。
从分类、分级、分期三个方面讲解完先天性心脏病相关性肺动脉高压，大家应该对这个疾病有了立体的概念，不过，有什么方法能帮助我们诊断这个疾病吗？
诊断先天性心脏病相关性肺动脉高压的“助手”
一些检验指标也是诊断先天性心脏病相关性肺动脉高压的一大助力，有学者表示：尿酸、超敏反应蛋白、血浆N末端B型脑钠肽水平与肺动脉压力相关，可间接反映先天性心脏病相关性肺动脉高压患儿的病情严重程度。
一方面长期的左向右分流会导致人体长期处低氧状态，造成嘌呤代谢异常引起尿酸水平升高。另一方面，心功能不全引起的心输出量过低会影响肾脏灌注量，降低尿酸的排泄，引起尿酸水平升高。结合两方面可以得出：尿酸水平升高和本病的患儿有关。
超敏反应蛋白之所以可以反应患儿的情况，和肺动脉高压患儿大多存在炎性状态分不开。肺血流量过多，给了病原微生物可乘之机，患儿发生感染情况的几率增大。
患儿通过肾素-血管紧张素-醛固酮受体诱导机体大量合成释放B型脑钠肽，而B型脑钠肽P是一种神经激素，已经证实在心血管疾病的发生、诊断、治疗及预后方面有很好的指导意义。
检验指标可能比较抽象，不过，一些影像检查手段就不一样了。超声心动图、CT、MRI（核磁共振检查）等检查可以较直观地观察病变情况。
谈及心血管系统的病变，超声心动图的名声还是很大的。不过，先天性心脏病相关性肺动脉高压的患儿一般并不会采用，不能准确测量肺动脉高压的高低，只能评估肺动脉高压存在的概率。
通过CT检查得到的图像，计算肺动脉直径/升主动脉直径的比值，倘若比值大于等于1，就可以考虑肺动脉高压的存在。不过其敏感度和特异度分别为74%、81%，有所不足，核磁共振检查在这方面有优势。
而且可以通过核磁共振检查图像测量右心室射血分数、三尖瓣环收缩期位移等，若是数值异常，可以提示患儿的预后不佳。
还有一种无创检查，能一定程度上反映患儿的病变情况，即常规12导联心电图检查。一般情况下，在筛查中使用的比较多，QRS电轴、RV1+SV5以及Ⅰ导联S波振幅对评估肺动脉高压患者血液动力学受损的严重程度有临床意义。
原则上来说，虽然右心导管是一种有创的检查，但是所有先心病合并肺动脉高压患儿都应该采用。不过在临床上应用的弹性更大一点，像1岁以内的患儿一般可以不进行右心导管检查。
但不能否认的是，迄今为止右心导管检查仍是确定先天性心脏病相关性肺动脉高压患者肺动脉高压程度，尤其是评价肺动脉高压性质以决定手术指征的最可靠方法之一。
有这么多的“助手”可以帮助我们诊断先天性心脏病相关性肺动脉高压，不过，确诊的患儿该如何处理呢？保守还是手术？
怎样治疗先天性心脏病相关性肺动脉高压患儿？
关于怎样治疗这个问题，还是要看患儿的具体情况，阻力型先天性心脏病相关性肺动脉高压期患儿可以先选择进行保守治疗。
以下几种药物可供选择使用，首先是前列腺素类药物。前列腺素不仅具有舒张血管的作用，而且能够抑制血小板聚集和血管平滑肌细胞增殖。常见的药物有曲前列环素、依前列醇、伊洛前列环素......
肺动脉高压的形成，有内皮素一份“功劳”，内皮素是最强力的内源性血管收缩剂之一。相对的波生坦、马西替坦、安贝生坦等内皮素受体拮抗剂可以用来治疗先天性心脏病相关性肺动脉高压患儿。
西地那非、他达那非等药物也可以选择使用，由于磷酸二酯酶-5是环核苷酸水解酶超家族的成员之一，能特异性地裂解一种关键的细胞内第二信使环鸟苷单磷酸酯，后者有舒张平滑肌作用。
有研究表明内皮素受体拮抗剂联合磷酸二酯酶-5抑制剂、磷酸二酯酶-5抑制剂联合前列环素类药物等部分联合用药，这种联合用药的治疗较单独用药有更高的疗效，而且联合应用药物能在一定程度上减少耐药性的发生。
动力型先天性心脏病相关性肺动脉高压期患儿，关闭缺损解决问题的根本方法。可以选择介入手术或者外科手术治疗。对于阻力型肺动脉高压晚期或药物治疗无效的患者，只能选择肺移植来治疗。
医生寄语
针对拥有先天性心脏病的患儿，尽管没有症状，也要积极地及进行“治本”治疗。
像小顾一样，没有条件及时治疗的患儿，也要向小顾一家学习，出现症状之后，尽早就医。
患儿的疾病分期对患儿的治疗方案的选择有很大影响，阻力型先天性心脏病相关性肺动脉高压期患儿可以先选择进行保守治疗，动力型先天性心脏病相关性肺动脉高压期患儿选择介入手术或者外科手术治疗。
参考文献
张军红,卢娇,刘雪芹.波生坦联合西地那非治疗先天性心脏病术后伴发肺动脉高压患儿的疗效[J].中国妇幼保健,,37(03):-.
顾虹.《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（版）》解读——聚焦先天性心脏病相关肺动脉高压[J].中国实用内科杂志,,41(10):-.
杨思慧,张智伟.先天性心脏病合并肺动脉高压的研究进展[J].岭南心血管病杂志,,25(03):-.