导语：朗格汉斯细胞组织细胞生多症，旧名又叫组织细胞增生症X，英文简称为LCH，这是一种组织细胞疾病。这种病患者大多都为儿童，一般会在一岁到四岁的时候发病。这种病不但会让患者感到疼痛，而且会出现身体其他器官和系统受到牵连的情况。所以一定要早点诊断，早点治疗。
01朗格汉斯细胞组织细胞生多症的病因
这种疾病起始于病理性的朗格汉斯细胞，有一半的朗格汉斯细胞组织细胞增多症的患者病变组织里面发现BRAFVE突变，这种突变一般会发生在造血细胞不同的发育阶段，而且还会很大程度上影响到朗格汉斯细胞组织细胞生多症的临床表现。
还有一部分患者发现编码MEK1基因突变或者是MAPK信号通路中有其他基因突变的情况。基因突变会影响到患者的身体组织，让朗格汉斯细胞生长快速。
02朗格汉斯细胞组织细胞生多症的病状
1、概述
朗格汉斯细胞组织细胞生多症的发病率每年基本上在十万分之零点五到十万分之五点四。发病人群中以男性居多，而且这种病一般会出现在儿童的身上，成人的发病率比较低。
2、病状
（1）骨骼受损
儿童患者最常表现出来的一个病状就是骨骼受损，他们会出现骨骼疼痛，比如说如果位置，脊柱位置以及骨盆位置等，这些疼痛的位置，可能还会出现肿块，严重也有可能发生骨折。特别在儿童身上，还可能会出现眼眶骨质病变，让儿童的眼睛突出。
（2）发热
患者在发病期间可能会出现发热的现象，发热时长不一定有的可能会反复发热，有的可能会持续性高热。如果是下丘脑出现问题的患者，可能还会有中枢性体温调节异常的情况发生。
（3）呼吸道问题
有一部分患者会在发病期间出现呼吸道方面的问题。比较轻的症状可能只是咳嗽，如果严重的话，还有可能出现呼吸困难，甚至气胸反复发作。不过通常肺部体征不是很明显。
（4）口腔和眼耳鼻喉问题
朗格汉斯细胞组织细胞生多症还会牵连的患者的这些器官，出现牙齿松动，牙龈肿胀，眼睛向外凸起。有一部分患者还会出现皮肤问题，比如说皮疹。除了皮肤问题，中耳炎也很常见。
（5）肝脾问题
有的患者会出现肝功能异常，肝脾肿大，肝功能出现衰竭的情况，并且会出现*疸，如果有这些病症，那么患者的病死率就要高很多，可能会由于肝硬化或者是肝功能衰竭而病死。
03朗格汉斯细胞组织细胞生多症的检查方法
1、骨骼X线和CT
通过这两种检测可以看到检测者是否有全身骨质遭到破坏病症的情况。有这个疾病的患者，可能会出现扁骨病灶为虫蚀样至巨大缺损，颅骨巨大缺损可呈地图样。脊椎也会遭到疾病的破坏，长骨多为囊状缺损。不过不能单靠这种检测就来作为单一评价的手段，因为可能会存在假阳性。
2、血常规
因为朗格汉斯细胞组织细胞生多症的患者，可能会出现不同程度的贫血。通过血常规检测可以检测出来，而且如果是情况比较严重的患者，还可以很明显的发现血小板的降低。
3、肺部检查
有一部患者在发病期间，肺部会出现问题，通过肺部检查可以看到患者的肺部有弥漫性网状或点网状阴影，这种阴影现象类似于粟粒性肺结核。如果患者的肺部情况比较严重，还可以看到肺气肿或者是蜂窝状肺囊肿。有一些儿童患者也会出现胸腺增大，这是因为组织细胞浸润的结果。
4、血液生化检查
如果通过血液生化检查，发现肝酶和胆管酶有增高的现象，那么可能说明患者的肝脏受到了疾病的影响。如果是比较严重的患者，通过血液生化检查，还可以发现有肝硬化。
04朗格汉斯细胞组织细胞生多症治疗方法
1、儿童朗格汉斯细胞组织细胞生多症的治疗
（1）骨骼和其他低风险器官的治疗
因为一般儿童都会出现骨骼上的问题，产生疼痛感，所以可以针对儿童的骨病变来进行治疗，采用骨科刮除手术。针对一些低风险的受累及器官，可以考虑做低剂量放射治疗。
（2）皮肤治疗
儿童在发病期间，可能会出现皮肤上的问题。如果有这种病状的患者，可以采用全身化疗，或者是局部用药来治疗皮肤问题，用紫外线B照射的方法治疗也是可以。
2、成人患者治疗
首先要对成人患者所被疾病累及的器官进行针对性治疗，不同的器官选择不同的治疗方案，局部的治疗要更加有效。如果是多系统受到牵连，就要以全身治疗为主。如果肺部出现明显病状并且比较严重，可以考虑肺移植。骨骼出现病变，可以用化疗或者是手术的方法来进行治疗。
05朗格汉斯细胞组织细胞生多症的护理
患者在日常生活中一定要注意皮肤的护理，因为发病期间会出现皮肤问题。所以一定要尽量避免出现皮疹，选择一些舒适的衣物，平时换衣服的频率要高一点，保持个人卫生，皮肤尽量处于一个干燥、清洁的状态。
由于患者骨骼比较脆弱，所以在平时要避免发生外伤。如果患者出现骨损伤，一定要给患处固定，防止二次损伤。保持患者的呼吸畅通，不要让患者抽烟或者是吸二手烟。
结语：朗格汉斯细胞组织细胞生多症的患者，可能在患病期间会比较难受，因为大部分的患者都会有骨骼上的问题，患病期间会感受到明显的疼痛感。有部分患者由于累及到肺部，可能会出现呼吸困难，经常有窒息感。对于情况严重的患者，一定要在发现早期进行手术治疗，避免病情进一步发展。