朗格汉斯组织细胞增多症,是病因不明的组织 [复制链接]

导语：朗格汉斯组织细胞增加症（Langerhanscellhistiocytosis）又称LCH，朗格汉斯组织细胞增加症是原因不明的组织细胞疾病。其特征是骨髓中朗格汉斯细胞的增殖和成熟嗜酸性粒细胞的存在。Langerhans细胞增殖是Langerhans细胞常见的组织病理学特征，在临床中，其是异质性疾病。临床症状、治疗效果有明显不同。近年来研究表明，Langerhans细胞增殖的发生主要与体内免疫调节紊乱有关。

01疾病的病因

1、感染学说

急性LSD病例，如中耳炎、败血症、呼吸道或消化道感染，以及少数抗生素治疗有效的病例，似乎支持该病与感染有关，但具体的感染因素尚未得到证实。目前，对该病与某些病*感染的关系仍有研究。

2、肿瘤学说

本病不同类型预后有很大差异。无论该病的局限性是否为良性，而急性型尤其是弥漫性为恶性。也有通过细胞增殖动力学、DNA排体分析或复制等来解决这些问题的尝试，国际组织细胞协会注册了27名LCH患者。其中4例伴随着恶性淋巴瘤。10例伴随着其他恶性实体瘤。剩下的13例都发生了急性白血病。伴随着急性淋巴细胞白血病的5例，有8例急性粒细胞白血病。需要进一步研究LCH和肿瘤关联性的准确性质。

3、免疫生物学因素

近年来，随着免疫学和分子生物学的发展，许多人对这种疾病的发病机制进行了许多新的研究脸。脸单核细胞和巨噬细胞在骨髓单核细胞朗格汉斯细胞系免疫调节和分化中的重要作用，提示LCH患者存在免疫缺陷。在年Osband指出，LCH患者缺乏抑制性T细胞（T8，CD8），外周血HelferT细胞（T4，CD4）和T8的比例增加。因此，胸腺提取物被用于治疗LCH，但没有被后代反复喷洒ft.北京儿科门诊对各类LCH患者的T细胞底物进行了倍的检测，并在治疗前后进行了6个月至9年的连续监测。发现治疗前T4和T4/T8比值明显下降，治疗后均升高，但治疗前后无统计学差异。意思是，它据推测，免疫紊乱并不局限于T4和T8的变化。

02疾病的鉴别

1、与其他疾病的鉴别

（1）骨骼系统：本病的骨骼疾病包括不规则破坏、软组织肿胀、硬化和骨膜反应。在骨髓炎、尤因－萨科姆、骨肉瘤、骨巨细胞瘤和神经母细胞瘤的骨髓转移中也可见到。

（2）淋巴网状系统：肝、脾和淋巴结的肿胀与结核、霍奇金病、白血病、慢性肉芽的肿胀、尼康－皮克病、戈谢病和海青的组织细胞增生症等进行鉴别。

（3）皮肤病：应鉴别脂溢性皮炎、过敏性湿疹、脓皮病、血小板减少紫斑等。皮肤的念珠菌感染和本病的鳞屑状皮肤出疹有混淆的情况，不过，皮肤的伤痊愈后小的瘢痕和色素丢失是特征。

（4）呼吸系统：必须特别注意与玉粟粒结核的鉴别。曾被多次误诊LCH为结核。

2、跟细胞增生症的区别鉴定

（1）窦组织细胞增生症伴大量淋巴结病变

SHML经常表现为双侧颈淋巴结的无痛性肿。那个发生率比LCH低得多。除了脖子淋巴结疲劳之外，剩下的部分会变成淋巴结和结。皮肤、软骨组织和骨头的损伤被40%以上的患者看到。皮肤病变经常会变成*色或*色的瘤，骨病也会变成溶解骨性损伤。X射线很难识别为LCH。SHML的组织学特征是组织细胞群的窦性增殖，与其他淋巴球和浆液细胞混合，病变细胞缺乏典型的LC细胞核陷落特征。超细结构检查缺少Birbeck粒子，这与LC不同。

（2）咀嚼血细胞性淋巴组织细胞增生症

家族性嗜血血细胞性淋巴组织细胞增生症（familiahemophagocyticlymphoidistiocytonis，FHLH）是发热，全血细胞减少和肝脏，脾肥大为特征的临床综合征，诊断偏于骨髓，淋巴结，肝脏脾脏，脑膜病变。高3胺甘油血症、低纤维蛋白质原和脑脊髓液中的淋巴细胞增加是本病的典型变化。

FHL是常染色体的隐性遗传，在诊断上有时区别于与小儿的后发性咬的血细胞综合征极为困难，后者也称为病*相关性嗜血细胞的综合征。syndrome、VHS）扩大了其他感染因素引发的类似综合症状，包括了小儿未接受免疫抑制剂治疗或没有显著感染的U血细胞的综合症状。实验室和病理组织的方法还不够。我综合区分这些。如果缺乏家族史的话，很难区分家族性和继承性。因此，组织细胞协会FHL研究小组将FHL和VHS命名为啮血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocyticlymphoidhistiocytosis，HLH)。

（3）这种病还需要注意鉴别恶性组织细胞病、急性单核细胞白血病和真性组织细胞淋巴瘤。

结语：患者出现相关的症状，如有发烧、斑疹、口腔疾病等现象时，应立即接受检查。通过基本检查排除其他疾病后，进行相关病理检查。这个病和其他组织的细胞疾病进行鉴别，需要骨硬化性组织细胞的增殖和未确认的树突细胞肿瘤等。朗格汉斯组织细胞增多症属于异质性疾病组，由于个人症状差异很大，治疗遵循个体化原则。有些患者可以自行缓解，但很多患者需要治疗。一般情况下，根据患者病情的严重程度，治疗周期从2周到几年不等。治疗方法是根据年龄、病变范围以及重要的脏器来选择是否有功能损害。包括化学疗法、放射线治疗、手术治疗等。