病例赏析双肺多发结节成团,您的诊断是 [复制链接]

1简要病史如下：

患者，女，60岁，因「反复发热伴咳嗽1月」入院

现病史：1月余前患者无明显诱因下出现发热，最高温39℃，伴咳嗽，无明显咳痰，偶有胸闷，无胸痛、咯血，无腹痛、恶心、呕吐等不适，医院，肺部CT提示两肺多发结节、团块样病变。两侧支气管病变伴感染；CRP39.8mg/L，PCT0.08ng/ml。予抗感染治疗（具体药物不详）后，发热仍反复。为求进一步治疗就诊于我院。

既往体健。

肺部CT平扫＋增强如下：

2患者完善PET-CT如下：

3影像表现：

肺部CT提示两肺见多发团块状、结节状高密度影，增强后病灶实性部分呈环形强化，病灶中央见液性低密度影，纵隔内多发淋巴结肿大。PET提示两肺内多发结节及团块影，部分病灶与胸膜紧贴，FDG代谢不均匀增高，左侧肺门及纵膈内多发淋巴结增大，FDG代谢轻度增高，双侧筛窦、上颌窦水样密度影，FDG代谢轻度增高。

4病理及诊断结果：

右肺穿刺病理/p>

慢性炎伴坏死、脓肿和血管炎形成，区域可见肉芽肿反应。注：上述病变不能除外Wegener肉芽肿可能，请进一步结合临床其他实验室检查。PAS（-），粘卡（-），六胺银（-），抗酸（-），弹力纤维（+），CD3（少量+），CD20（少量+），Ki-67（约30%），CD（+），EBER（-），SMA（血管壁+），ALK（-），CD30（个别），CD34（血管+）。

实验室检查：C-ANCA弱阳性；PR.2U/ml(参考值0-5)

诊断：Wegener肉芽肿

5小结：

患者中老年女性，因「反复发热伴咳嗽1月」入院，病程较短，医院肺部CT提示多发结节、团块影，炎症指标略高，考虑感染可能性大，予抗感染治疗效果欠佳。我院增强CT见两肺多发团块状、结节状高密度影，增强后病灶实性部分呈环形强化，病灶中央见液性低密度影，部分病灶周围可见空洞。此外，PET提示肺内病灶FDG代谢不均匀增高合并有鼻窦炎。因此，需考虑感染、肺癌、淋巴瘤、血管炎等疾病的可能。因患者抗感染治疗效果欠佳，故该患者感染引起的肺实变可能性不大，但肿瘤、血管炎仍不能排除。进一步行肺穿刺活检提示慢性炎伴坏死、脓肿和血管炎形成，区域可见肉芽肿反应。再结合cANCA-PR3阳性，因此该患者肺部病变考虑为Wegener肉芽肿。

Wegener肉芽肿病(Wegener’sgranulomatosis，WG)，现更名为肉芽肿性多血管炎(granulomatosiswithpolyangiitis，GPA)，是一种主要累及呼吸系统和肾的以非感染性坏死性肉芽肿、血管炎症为主要组织学改变的多系统损害病变。GPA最常累及头颈部、肺，其次是肾，肺受累达85%。

呼吸系统临床表现为咳嗽、咳血、胸痛和发热，1/3患者有肺影像学异常但没有临床症状；头颈部病变主要为鼻窦炎、鼻腔病变、中耳炎、听力下降、声门狭窄、耳痛、咳嗽和口腔病变。其他系统改变有关节痛、外周和中枢神经病变、心包炎等，皮肤改变有红斑、淤斑、结节、出血性大泡、脓疱病等。

呼吸系统影像学表现：X线胸片显示胸部浸润影、结节影。CT显示两侧肺内多结节影，可有空洞形成；毛玻璃影和血管支气管束增宽也是GPA常见改变。

诊断：目前GPA的诊断标准采用年美国风湿病协会的分类标准即

鼻或口腔炎症:痛或无痛性口腔溃疡脓性或血性鼻分泌物,

胸部X线异常:胸片示结节、固定浸润灶或空洞;

尿沉渣异常:镜下血尿(5个细胞/HP)或红细胞管型;

病理:动脉壁、动脉周围或血管外部区域有肉芽肿炎症。

有2项阳即可诊断GPA。

编辑：胡青牛

作者：proyl

题图来源：站酷海洛

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