动脉导管未闭多见女性,男女比例为13,是 [复制链接]

导语：动脉导管未闭是一种婴儿出生后动脉导管未按时闭合的先天性心血管畸形，轻者无症状，重者可有呼吸急促、心悸、喂养困难，易患呼吸道感染，发育迟缓等。此病可能与遗传、环境因素有关，具体病因尚未明确，可采取一般治疗、药物治疗、手术治疗。

01定义

动脉导管未闭是各种原因引起的出生后动脉导管未能正常闭合，是小儿先天性心脏病之一。动脉导管是胎儿期连接肺动脉与主动脉的“通道”，是胎儿期的特殊血液循环方式所必需的，出生后会随着废用而自行闭合，95％婴儿在出生后1年闭合，若通路持续开放，则为动脉导管未闭。

02分型

未闭合的动脉导管粗细、长短、形态都有所差异，根据病理解剖可分为五种类型。管型：是最常见的类型，占动脉导管未闭的80％以上，导管较长，管径较均匀。漏斗型：也较常见，导管呈漏斗状，靠近降主动脉端较宽，靠近肺动脉端较窄。窗型：导管极短，几乎没有长度，降主动脉与肺动脉间似窗形连接、直接吻合。动脉瘤型：导管的中段呈瘤样膨大，管壁很薄。哑铃型：导管中间细、两端粗，形似哑铃。

03发病情况

动脉导管未闭的患病率占先天性心脏病的10％～21％，每～例存活新生儿中即可发生1例。早产儿患病率较足月儿明显增加，出生体重低于1千克的早产儿患病率高达80％。多见于女性，男女比例约为1:3。

04病因

（一）致病原因

病因不明，可能与以下因素有关。

1、遗传因素

不合并其他疾病的动脉导管未闭呈多基因遗传，其他染色体病也常伴发动脉导管未闭。

2、环境因素

胎儿发育的宫内环境因素：母亲孕期患风疹、流行性感冒、糖尿病、高钙血症等疾病，或母亲孕期接触放射线、服用某些药物。出生后的环境因素：出生地为高原等高海拔地区。

3、高危因素

早产儿。家族成员患有先天性心脏病或其他遗传病。

（二）发病机制

正常情况下，动脉导管会在婴儿出生后4周左右逐渐闭合，退化成动脉导管韧带。如果由于致病基因遗传或基因突变，本身基因不稳定，在环境因素的促发下，就可能导致动脉导管未闭；也可能是受到出生后环境因素影响，动脉导管肌肉收缩不能被促发，引起本病。

05症状

动脉导管未闭的症状和病程与导管粗细、主动脉至肺动脉分流血量的多少（分流量大小）等因素有关。导管细小、分流量小者可无明显症状，在体检或其他疾病的检查中偶然发现。导管粗大、分流量大者，在出生后不久即可出现症状。

1、主要症状

乏力，劳累后心悸，咳嗽，胸闷，气喘。

2、其他症状

婴幼儿可有喂养困难，吃奶量少，吃奶时可出汗、哭吵、呼吸急促等。婴幼儿还可出现体重不增加、生长发育较正常落后，表现为身材瘦小、身高和体重与年龄不符。反复呼吸道感染：可有反复咳嗽、咳痰等症状。

3、并发症

肺动脉高压：可出现劳累后气急，皮肤、黏膜呈紫红色（发绀），下半身和左上肢明显；手指和脚趾末端膨大如杵状，即杵状指（趾）。感染性心内膜炎：可出现发热、皮肤瘀点等。心力衰竭：表现为不同程度的呼吸困难、气喘、咳嗽、咳痰、咯血、体力下降等，严重时可出现嗜睡、昏迷。动脉导管破裂出血：较少见，可迅速导致死亡。

06诊断

（一）诊断依据

根据症状、体征，结合超声心动图、X线检查和心电图改变，大部分可明确诊断，小部分需要联合其他检查才能确诊。

1、病史

早产儿，家族成员患有先天性心脏病或其他遗传病，母亲孕期患病、服药或接触放射线。

2、临床表现

乏力、劳累后心悸、咳嗽、胸闷、气喘等症状，婴幼儿喂养困难、生长发育落后。听诊可有胸骨左缘第2肋间有响亮的连续性机器声样杂音（特征性改变）、收缩期杂音。身高、体重发现与年龄不符。有甲床毛细血管搏动、水冲脉、股动脉枪击音等周围血管征。下半身发绀，杵状指（趾）等。

3、心电图检查

心电图可以记录心电活动的变化，根据各个波形的变化，可以帮助诊断。病情轻者心电图无明显异常；病情严重者可有左心室肥大、左右心室合并肥大或右心室肥大改变。

4、影像学检查

（1）超声心动图检查

超声心动图是诊断动脉导管未闭的主要检查，通常用作一线检查。超声心动图可直接检测未闭动脉导管，测量其长度和厚度，并指示泄漏的方向和大小，具有安全、无创、实时准确、简便、成本低等优点。心脏超声，探头必须在胸部进行扫描，因此需要穿着宽大、舒适且容易穿脱的衣服，女士不要穿连衣裙。

（2）胸部X线检查

胸部X线检查可以观察到心脏的大小，肺的血液分布，以及血管有无增粗的表现，帮助鉴别心脏病、动脉硬化、肺炎等疾病。X线透视有时可发现“肺门舞蹈”的特征性变化。

（3）心导管检查

它是一种通过外周血管将特殊导管送入心脏和被测血管的介入技术，右心导管常用于这种疾病。检查时，心导管可能通过未闭的动脉导管进入主动脉。可以同时进行逆行主动脉造影以帮助识别其他疾病。

（二）鉴别诊断

1、主-肺动脉间隔缺损

主-肺动脉间隔缺损的临床症状与动脉导管未闭非常相似，但心脏杂音较大且位置较低。升主动脉逆行造影显示升主动脉和肺总动脉同时发育，超声心动图显示主动脉和肺动脉之间存在缺损。

2、主动脉窦动脉瘤破裂

主动脉瘤破裂时心脏杂音低于疾病；大多数有突发性心前区疼痛病史，继而出现心悸、胸闷等症状；超声心动图可能显示主动脉窦畸形和动脉瘤。

3、室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全

室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全引起的心脏杂音不清晰连续，超声心动图显示室间隔不连续，心导管不能通过未闭动脉导管进入主动脉。

4、冠状动脉瘘

冠状动脉瘘可有心绞痛、呼吸困难等症状；超声心动图可见扩张的冠状动脉，且可发现有瘘口；冠状动脉造影有冠状动脉走行和瘘口可明确鉴别。

结语：早产儿在经过药物治疗后，动脉导管多可闭合，少数不能闭合者也可通过手术达到闭合目的。足月儿和成年人在进行手术治疗后，动脉导管也多能闭合。动脉导管闭合后无并发症者，康复后心血管功能和正常人基本一样，也不会对寿命产生影响。少数病情严重，不能进行手术治疗者，以及肺血管病变严重且不可逆转者，预后较差。